有哪些全世界只有几例的罕见病？ - 盐选推荐 的回答 - 知乎
2024-02-19T00:00:00Z | 20分钟阅读 | 更新于 2024-02-19T00:00:00Z
有哪些全世界只有⼏例的罕⻅病？
更多「罕⻅病」讨论·1.1万条热议|得了「罕⻅病」是怎样⼀种感受？
盐选推荐知乎官⽅帐号盐选专栏名：《真实治疗⼿记：⼀个医⽣的⽣死记事簿》作者：@林⼤鼻医⽣等天才捕⼿计划的医院故事集《⽩⾊记事簿》出版了，京东搜书名可购我在⽹上看到过⼀个段⼦，病⼈问医⽣，⾃⼰的病到底有多罕⻅。
医⽣回答：「这种病，可能得⽤你的名字来命名。
」作为医⽣，我却完全笑不出来，因为在我的⼯作中，这种情况很有可能发⽣。
有⼀次，⼀个叫朋朋的病⼈，就得了这种罕⻅病中的罕⻅病。
朋朋发现⾃⼰感染了⼀种特殊的病菌，他的肺部积满⽩⾊渣⼦，就像灌了⼀层厚厚的⽔泥。
即使四周都是空⽓，他却难以呼吸，时刻体验着被活埋的感觉。
如果说，罕⻅病是⼏百万⼈⾥有⼀例，朋朋的情况则少⻅到根本⽆法统计。
全科所有医⽣都重点研究过朋朋的⼿术，专家教授们慎重讨论了很久，得出了同⼀个意⻅：⻛险太⼤，不建议⼿术。
没有⼤夫敢冒这个险，为他洗肺。
最终，我收治了朋朋。
为了给他⼿术，还签订了⼀份⽣死状。
经过病⼈及其家属的授权，这篇⽂章我们使⽤了真实姓名。
3个⽉前的⼀天，我端坐在医院办公室，⼤脑混乱，焦灼等待。
整整⼀个⼩时过去，两位律师如约⽽⾄。
在我的⾯前，出现了⼀份「⼿术⽣死状」⸺这薄薄的⽂档，上⾯⼀条条列举⼗⼏项这场⼿术可能的后果，任何⼀条都意味着直接死亡。
会员特权已解锁价值¥19.00的盐选专栏「⽣死状」结尾⼀句很冰冷：医⽣已详细告知所有⻛险。
最后⼀栏：同意，或是拒绝，然后签名。
在外科，医⽣和病患签订「⽣死状」已经是家常便饭，甚⾄还有医务处在场全程录像。
除了提醒病患，这也是医⽣⾯对不得不做的⾼危⼿术时，最后⼀道保护⾃⼰的措施。
⽽我在内科⼲了11年，⼿术量不多，更没接过⾼⻛险⼿术，看着眼前这份「⽣死状」，我很茫然。
两位律师郑重告知我⸺如果你敢接这场⼿术的话，签「同意」。
如果病患和家属敢让你接这场⼿术，也是签「同意」。
⽽她们律师会代表第三⽅会⻅证整个过程。
两位律师的⾝后，是这份「⽣死状」的主⻆⸺病患谭朋朋。
朋朋坐在轮椅⾥，脸上紧扣吸氧⾯罩，旁边⼀个氧⽓瓶。
家属在他⾝后。
朋朋抬起⼿，慢慢接过这份「⽣死状」。
我当时还有些担⼼，要知道，有些病⼈读到最后，甚⾄会被这些⻛险直接吓⾛，更何况是朋朋这样的病，这样的选择。
但朋朋显然是个例外。
他没提任何问题。
直接签名。
放下笔，他还是什么也没说。
他戴着呼吸罩坐在那，就那么直视着我。
⽓氛凝滞了，他的呼吸罩上，蒸腾起⼀阵阵⽩雾。
「有什么要问的吗？
」我觉得⽣死⼤事还是谨慎得好。
朋朋的爱⼈拿起同意书，想让⼀旁的⽗⺟看看。
但朋朋却抢先说：「不⽤看了。
」朋朋的声⾳透过⾯罩，短促⽽沉闷⸺呼吸，对于他太重要了。
他的爱⼈与⽗⺟都签下名字。
现在「⽣死状」上的同意栏，只剩⼀个空格，那是留给我的。
我拿起笔，郑重签下名字。
四周只剩笔尖在纸上的摩擦声。
我突然意识到，要动真格的了。
朋朋，这个看似冷静的男⼈，必须时刻把⾃⼰扣在呼吸⾯罩⾥。
透明呼吸⾯罩后⾯不断升腾起来的⽩雾来⾃他的⼝腔、⽓管、胸腔⸺来⾃他被「侵占殆尽」的双肺。
他那本应通透呼吸的双肺，不知从哪天起⻓出了⼀种罕⻅的「⽩⾊渣⼦」，然后越来越密，⾯积越来越⼤，像蚂蚁要占领⻝物，像⽔流要铺满河床。
他的肺简直就是⻢上要被「⽔泥」糊上、砌住、填满了。
朋朋根本脱不开氧⽓瓶，⾃由呼吸很久很久以前就是不可能的事了，连去距离病床⼗⽶之外的洗⼿间上厕所，都变成了⼀种奢望。
⾯罩中那些⽩雾是如此晶莹、鲜活，更是如此宝贵、稀缺。
朋朋的每⼀⼝「呼」都极其费劲，因为呼不出什么东西。
朋朋的每⼀⼝「吸」都更费劲、⼼痛，因为吸不进去什么东西。
朋朋说，「我有⼒⽓，但怎么吸都吸不了⽓。
」他只能眼睁睁看着那些⽇益稀少的⽩雾，看着⾃⼰⽇益虚弱，垮下去，⽽后窒息⽽死。
朋朋很快就要在空⽓中被活埋。
不能「洗肺」吗？
⸺理论上可以，往肺⾥⾯灌⽣理盐⽔，像⼤浪淘沙，把渣⼦冲出来，这种⼿术就俗称「洗肺」⸺这也正是朋朋现在强烈盼望我帮助他做的⼿术。
但没有医院和医⽣敢接。
因为对于朋朋，洗肺后那些「⽩渣⼦」依然会卷⼟重来，甚⾄加速蔓延，⽽且更有可能的是，朋朋还没靠⾃⼰呼吸到⼀⼝空⽓，就倒在⼿术台上了。
他的肺已经衰竭了。
早在同事找到我之前，全科所有医⽣曾重点研究过朋朋的⼿术。
专家教授们慎重讨论了很久，难得的意⻅⼀致：⻛险太⼤，不建议⼿术。
这⼏乎是板上钉钉的结论了。
教授们的担⼼是有确凿道理的。
虽然在全国最权威的医院排⾏榜上，我们医院历年来都蝉联综合排名第⼀，很多罕⻅病患者慕名⽽来。
可朋朋的这种罕⻅病，却是迄今为⽌，我们⻅过的唯⼀⼀例。
这是罕⻅病中的罕⻅病。
不断⾃我复制⽣⻓，⽆法彻底根除的「⽩⾊渣⼦」其实是「肺泡蛋⽩沉积症」。
如果说罕⻅病的概率是百万⼈中的⼀个，那么朋朋的状况，⼏乎就罕⻅到根本⽆法统计。
之前，朋朋已经辗转去了全国⼏家⼤医院，毫⽆悬念地遭到了⼀次⼜⼀次拒绝。
理由很直接，第⼀，⼿术⻛险实在太⼤；第⼆，「全国最好的医院都不给你洗肺，我们就更不可能做了。
」洗肺，⼿术⻛险极⾼，仅仅有可能⾃由呼吸，⽽很快⼜⾯临「⽩渣⼦」的进攻、占领，然后死去；不洗，就只有戴着⾯罩，看着⽩雾⽇渐稀少，也就只有等死。
没有⼈想到，4个⽉后，朋朋再次出现在我们医院的⼤⻔⼝，并找到我。
朋朋说话困难，但异常坚决⸺「我只想，好好吸⼀⼝⽓。
」⼿术前，我来到急诊，在患者中寻找朋朋的⾝影。
「这⾥，在这⾥。
」不远处传来此起彼伏的招呼声。
理着平头、圆圆脸的朋朋坐在⼀张狭⼩的病床上，说不出话，但正竭⼒冲我招⼿。
四周环绕的家⼈⼤声呼唤着我。
环境太嘈杂，没办法细聊，我就问了⼀个问题：「想好了吗？
」朋朋没有丝毫犹豫：「想好了，付出任何代价都愿意。
」没有痛苦地呼吸⼀⼝新鲜空⽓，就是他最⼤的⼼愿⸺但代价呢？
很久以后，偶然翻看他的微信朋友圈，我才知道当他得知我愿意帮他完成这个⼼愿时，⼼情有多雀跃。
当时我让他先躺下休息，朋朋艰难地说很久没躺下过了，躺着更喘不上⽓。
我找了⼀个安静的⻆落，跟他的爱⼈和⽗⺟谈了很久，再次告知⼿术⻛险：如果⼀定要进⾏⼿术，最坏的结果是连⼿术台都下不来。
⽗⺟最先流泪了。
「孩⼦⽣病这⼏年过得实在太难了，现在就剩⼀个最后的要求了，⽆论如何都要实现，我们劝不住。
」两位⽼⼈⼀看就是朴实的农⺠，他们乡⾳很重，怕我听不懂，⽤不标准的普通话努⼒地说。
「如果下不来⼿术台，朋朋因为处在⿇醉状态，死亡的瞬间是不会受罪的。
」我没有过多强调⾃⼰需要承担的⻛险，只是反复告诉他们，「但家⼈只能在外⾯等着，连他活着的最后⼀⾯都⻅不到。
」「开⼸没有回头箭。
」朋朋的爱⼈很瘦弱，但却是最冷静最坚定的那⼀个，「之前全家开过会，已经想好了，都⽀持他的决定，⽆论什么后果都接受。
」我远远地看了⼀眼朋朋，他坐在床边，正在往我们的⽅向张望。
所有⼈⾥，我唯独没有叮嘱他要好好再想想。
因为他此时看向我的眼神，如同写着四个⼤字：破釜沉⾈。
只是谈到后⾯，朋朋的⽗⺟仍然有些犹豫，我让他们好好想想，再做决定。
我冲着朋朋远远挥了挥⼿，转⾝离开。
第⼆天⼤清早，朋朋全家⼈找到我，他们昨晚⼀夜没睡，最终做出了要⼿术的决定。
朋朋对我说，他已经交代好了后事，包括财产分配……⼿术前⼀天，临近下班时，朋朋的爱⼈再次找到我。
我以为⼿术还有什么没交待清楚的细节，甚⾄他们有什么变化。
没想到，她告诉我，朋朋要捐献器官。
朋朋说⾃⼰才刚刚30岁，万⼀在⼿术台上死去，那些有⽤的器官，还可以再帮助其他⼈。
她说朋朋说服了每⼀个家庭成员，除了奶奶坚决不同意，奶奶说⾃⼰的孙⼦连⼀把⻣灰都留不下，就⼀点念想都没有了。
我专⻔找了⼀趟朋朋，安慰他：「这个⼿术在我们医院，⽬前还没有死亡的先例。
⽆论如何，我都会尽最⼤努⼒让你平安下⼿术台。
」第⼆天，⼀⼤早，我特意戴上开过光的护⾝符。
虽然洗肺⼿术我做过很多次，但这⼀次根本不⼀样。
此前我的准备⼯作其实已经很扎实了。
我⼀边通过私⼈关系，请来了资深⿇醉师。
另⼀边，我的查房教授是呼吸危重症⽅⾯的专家，那个帮朋朋跟我取得联系的同事，是研究呼吸罕⻅病尤其是肺泡蛋⽩症的教授，他们都答应来⼿术室坐镇帮我。
这是我能请来的最强阵容了。
那⼀早，朋朋的亲弟弟也从⽼家赶过来了，⼀家⼈围在接朋朋的平⻋四周，来到⼿术室⻔⼝。
我让他们放⼼，还顺带指了指天花板：「有事会通过那个喇叭叫你们。
」其实⼿术室外，没有消息，就是好消息。
很快，⼿术台上，平躺、⿇醉、插⽓管插管。
⿇醉之前，我握住他的⼿告诉他：「等听到有⼈喊『睁眼睛』的时候，你努⼒睁开眼，就⼜能看到我了。
」他因为紧张⽽呼吸急促，紧紧抓着氧⽓⾯罩⼤⼝喘⽓，⼀句话都说不出来。
⽩雾继续升腾。
朋朋很快进⼊⿇醉状态。
「洗肺」跟外科⼿术不⼀样，不需要动⼑⻅⾎，是往肺⾥灌⼊⽆菌的⽣理盐⽔，再让⽔流出来，顺势把填充在朋朋肺⾥的渣⼦带出来。
但是，「洗肺」的难度在于，灌进去和流出来的⽔量都必须精准控制，还要时刻密切注视着监护仪上的各种指标。
⽣理盐⽔开始流进朋朋的肺部。
我们先洗的是左肺。
现在左肺就是不通⽓的，只能依靠右肺通⽓呼吸，也就是我们把氧⽓只送到右肺，⽽把⽔灌进左肺清洗。
朋朋的⾼⻛险在于双肺功能极差，⼿术中⼜始终只能依靠⼀半的肺来呼吸，另⼀半肺还要不停的往⾥灌⽔、再流出来。
进出的⽔量完全靠⼈⼯⸺也就是我来控制。
⼀般⼀次性灌⼊500毫升，⼀瓶矿泉⽔的量，如果顺利的话，也会达到1000毫升。
我慢慢操控，让⽔流缓缓流进朋朋的⾝体中，流进那个布满「⽩渣⼦」的地⽅。
我们灌进去500毫升，⾄少也要放出来300-350毫升，否则⽔留在肺⾥出不来是很危险的，必须寻找原因。
⽽原因可能有很多，⽐如⽓管插管的位置不合适，⽔就可能误流到另⼀侧肺⾥。
不多久，「⽔流」从朋朋的肺⾥出来了！那根本不能叫⽔，⽽是像⾖浆⼀样。
⽔很粘稠，⼏乎乳⻩⾊，那是因为⼀开始洗出的渣⼦很多。
我松了⼀⼝⽓。
随着肺被洗得越来越⼲净，渣⼦越来越少。
⽔真的越来越清亮了。
这说明肺洗⼲净了。
每洗⼀侧肺⼤约需要⼀万毫升⽔，⼤概20多瓶矿泉⽔的量。
其实整个过程是挺枯燥的，但每次冲洗出来的⼀点点，就说明⽣，说明存活的时间⼜多了⼀点点。
你不得不狠狠盯着。
⽔流依然顺利地流进流出。
躺着的朋朋其实是⼀名⾎站护⼠，是我的同⾏。
第⼀次⻅⾯，我原本以为，他⼀定会问我，为什么所有的不幸都要发⽣在⾃⼰⼀个⼈⾝上？
我害怕被问到这种问题，甚⾄专⻔打了草稿，把所有⼀切归咎于命运⸺⽐如说你已经做得很棒了，只是⼈有的时候就是这样，不得不认命……然⽽朋朋没有提问，他只是反复感谢我。
他说⾃⼰确实很绝望，因为「空有⼀⾝⼒⽓，却使不上劲⼉。
」他说现在⼀⼼想要洗肺，就是想使出这最后⼀把劲⼉。
我其实不太能理解这种执念，为了「争⼀⼝⽓」，可能要付出⽣命代价，值得吗？
况且洗肺⼿术并不能从根本上解决朋朋的病，即使⼀切顺利，个把⽉以后，肺部⼜会被⽩⾊渣⼦填满。
「我⼀直在被动承受命运的安排，⾃⼰完全⽆能为⼒。
现在⽣活中再没有什么可争取的了，能争的就是这⼝⽓。
⼀个⽉的⾃由呼吸，值了。
」他对我说。
很久后，直到冷静下来，我才意识到，⾃⼰接下这起罕⻅病⼿术有多冒险。
也是这次谈话后，我思考了很久，既然帮他的决⼼已定，我打算独⾃承担⻛险。
⼏个⼩时过得很慢，好在⽬前为⽌，朋朋的洗肺⼿术进⾏顺利。
洗完⼀侧的肺以后，已经到午饭时间，教授说有他盯着，让我先去⻝堂。
我匆匆吃完午饭，突然想到朋朋的家⼈还在提⼼吊胆地等待，虽说没有消息就是好消息，但我还是拿出⼿机，给他的爱⼈发了⼀条微信：「⽬前⼀切都很顺利，不⽤担⼼。
」没想到，这句⼀切顺利，反⽽变成了⼀语成谶。
意外发⽣在下午，⼿术进⾏到2/3的时候。
我们⿇醉机的氧⽓⽆论如何也送不进朋朋的肺⾥去了。
变故来得太突然。
⽓管插管其实有两个⽓孔可以往肺⾥送⽓，两个⽓孔都送不进⽓的概率很⼩很⼩。
正是朋朋最最需要，最缺的氧⽓，现在供应不上了。
⼿术瞬间变成了抢救。
「所有⿇醉科⼆线、三线，速到XX⼿术间⽀援！」我们医⽣的内部喇叭⾼声响起，反复在我的⽿边回荡。
⼀瞬间，整个⼿术楼，所有不需要值守在⼿术台第⼀线的⿇醉科医⽣，全都从四⾯⼋⽅⻜奔⽽来。
此时的朋朋，因为缺氧整个⼈开始发紫。
我默默地把位置让了出来，让更有经验的⿇醉科医⽣们赶紧上前。
以往的「洗肺」⼿术从来没有病⼈下不来⼿术台，这也是我敢于接⼿的重要原因之⼀，但万万没想到却会发⽣这种突变。
此时此刻，医⽣们希望病⼈活下来的愿望，其强烈程度不亚于任何⼀位病患家属。
赶来的⿇醉医⽣越来越多，⼩⼩⼿术床周围聚集了⼗⼏位医⽣。
我已经⽆法看到朋朋了，我只能紧盯着监护屏。
朋朋⾎氧饱和度断崖式地下跌，随后⾎压和⼼率开始哗哗往下掉。
朋朋露在外⾯的两只脚，越来越⻘紫。
我慢慢退到了屋⼦⻆落，⽆⼒地背靠着墙壁，⼤脑⼀团乱⿇。
疾病⾛到尽头是没有办法的事情，但我还是想让朋朋在家⼈的陪伴中，⾛完⽣命最后的⽇⼦，⽽不是⼀个⼈孤零零、浑⾝⻘紫地躺在冰凉⼿术台上。
看着眼前忙碌的同事们，我的内⼼很快陷⼊⽆尽的愧疚中。
虽然在律师公证下签了⼿术同意书，也把最坏的结果都反复交待了。
但毕竟我是⼿术医⽣。
⽽万⼀病患家属接受不了意外，我这⼀腔孤勇的热⾎，还会连累很多同事。
监护仪的报警声越来越刺⽿，朋朋的⽣命迹象迅速消散，有些数字已经测不出来了。
教授说：「咱们把家属叫过来，交待⼀下吧。
」我实在不⽢⼼，如果朋朋就此醒不过来，这将成为我永远的⼼理阴影。
我咬着⽛慢慢挤出三个字⸺「再等等」。
此时朋朋仍然被⼗多个同事抢救着，⼈影重重，我越来越看不清⾥⾯的样⼦。
终于，同事通过有效调整呼吸仪器，⼜把氧⽓送进了朋朋肺⾥。
监护仪器上开始测出数字，并在缓慢⽽坚定的回升。
抢救过程⼤约三分钟，却像⼀个世纪那样漫⻓。
朋朋在⻤⻔关徘徊⼀圈，掉头往回⾛了。
⼿术不可能再继续进⾏了。
教授让我把家属叫到⻔⼝，简单交待⼀下。
我让他等我⼀会⼉，先去个洗⼿间。
洗⼿间⾥，我不断擦拭眼泪。
回病房3个⼩时后，我们决定给朋朋拔出⽓管插管。
这是有点⻛险的，毕竟才第⼀天，我和教授商量了⼀下，想让朋朋舒服⼀些。
拔下来的瞬间，朋朋就在⼤⼝喘⽓，是嘴和鼻⼦都竭尽全⼒⽤上的那种喘⽓，发出很响的声⾳。
那种姿态让⼈印象深刻⸺朋朋就像在猛嗅⼀朵花。
「认识我是谁吗？
」我的第⼀句话没有问朋朋感觉如何。
「林医⽣。
」朋朋回答。
⾄此，我的⼀颗⼼才算彻底放下了，他并没有因为那⼏分钟的缺氧⽽⼤脑受损。
后来朋朋告诉我，听到我第⼀句话的时候，特别开⼼。
⾃由呼吸，让朋朋⽴即开⼼了。
朋朋以为⾃⼰⼿术成功了。
我的⼼情却再次复杂起来，⼀是因为他能呼吸⽽⾼兴，但⼜担⼼⼿术意外中断，没有为他争夺到更多⾃由呼吸的时间。
我唯⼀欣慰的地⽅就是，虽然⼿术提前终⽌了，但朋朋肺⾥绝⼤部分的「⽩渣⼦」都被洗出来了。
朋朋这种罕⻅情况，⼿术后维持时间会很短，我的参考⽂献很少，我只能在⼼⾥说⸺⾃由呼吸，希望能维持⼀两个多⽉吧。
朋朋说太久没有感受到这样的呼吸了。
当时他的肺⾥，⼤概还有30%的残渣，虽然不是正常⼈，但是呼吸已经⽐从前轻松太多了。
以前扣个⾯罩，全⽅位送100%纯氧，现在只需要鼻导管。
这⼀刻，朋朋呼吸起来的感觉，相当于普通⼈跑了800⽶，有点喘，但能成句说话。
做完⼿术后第2、3天，朋朋⼀直处于特别亢奋之中。
他仿佛要拼尽全⼒在这⽣命的最后⼀两个⽉⾥多呼吸⼏⼝。
我觉得他挺好的，甚⾄把他转到普通病房，因为重症病房晚上也会开灯，机器轰鸣，清醒的⼈住进去是很难受的。
转进普通病房，朋朋的家⼈就可以进来陪护了。
朋朋和家⼈聊，和护⼠聊，感觉想和⻅到的任何⼈说话。
他⼀⼝⽓能说半⼩时。
这在以前根本不可能，那时他⼀句话都说不完整，根本没⼼情和别⼈聊天。
也就是在这⼀周，我和他聊了特别多。
他⼀边⼤⼝呼吸，⼀边⼤⼝讲，似乎想要把此后的⼀两个⽉⽤话语填满，他连绵不断地呼吸，连绵不断地对我说话。
其实，围绕朋朋⾝体的秘密，他和医⽣花了8年才知道，不过那个谜底上帝已经埋了三⼗多年。
2008年，朋朋在⼀次体检中被检测出免疫⼒低下，相关的「单核细胞」⼏乎降到了零。
作为在⾎站的护⼠，朋朋知道不对劲，但去医院没查出病症，也就随便了。
整整8年后，2016年，朋朋突然陷⼊了⼀场「诡异」的发烧，三⽉不退。
辗转求医到北京，转⼊我们医院。
主治医⽣发现这不是普通肺炎，朋朋的肺部及⾎液⾥，都充斥着⼀种「特殊菌」（⻦胞内分枝杆菌复合体）。
⼤家以为终于找到了罪魁祸⾸，接下来挑选药物治疗就⾏。
但主治医⽣很不安⼼。
她在⽹上搜索，看是否有类似的病⼈。
⼀次，她把朋朋的两种病症⸺「单核细胞减少症」与那种「特殊菌」⸺同时输⼊检索框，居然跳出了⼀个闻所未闻的疾病�MonoMAC综合征。
这个复杂的名词其实就是⼀种「基因突变」！那就好⽐街上的红绿灯中有个颜⾊的灯出了故障，开始乱闪，进⽽引发⼤规模⻋祸。
此时此刻，朋朋⾝体内就是这样⼀个「⼤型⻋祸现场」⸺免疫⼒低下、发烧、肺炎、特殊菌等等，就是⼀桩桩⻋祸的表象。
它们都是死神的烟雾弹，那个坏了的红绿灯「基因突变」才是真凶。
朋朋体内的基因染⾊体不多也不少，但是其中⼀条出现了错乱。
这也像⼀串洁⽩的珍珠项链，其中⼀粒居然是⿊⾊的，还是橡⽪做的。
然后，「⿊⾊橡⽪珍珠」开始「融化」，项链随之「断裂」。
在我们这所全国⼀流的医院，罕⻅症不可怕，但你要说「基因突变」，谁也没辙，⽆药可治。
严重者的寿命很短。
这种情况下，医⽣与家属的努⼒⽆⽤，成吨的钞票也⽆⽤。
或许这样说，是命运压根就不打算让你好好活下去。
不过主治医⽣告诉朋朋，还有⼀种办法「逆天改命」⸺⻣髓移植，也就是拆掉坏的「红绿灯」，装⼀套全新的。
但要「逆天」是有代价的。
这个代价就是融⼊新⻣髓前，会对患者进⾏体内清除，⼀瞬间⼈会丧失全部免疫⼒。
但朋朋现在⾝体⾥都是特殊菌，清空了免疫⼒，这些菌很可能会⽴即吞噬掉他。
朋朋很幸运地遇到了⻣髓匹配的捐献者，但反复权衡后，他选择了放弃。
最终，耗时2年半，朋朋体内的特殊菌被清除。
主治医师甚⾄让朋朋⼀度回到家乡的献⾎⻋上，继续他热爱的⼯作。
但医⽣知道，朋朋体内的定时炸弹⼀刻也没离开。
当朋朋再次联系中华⻣髓库与医院时，所有医院都婉拒了⸺因为此刻朋朋体内⼜出现了⼀起更严重的「⻋祸」⸺那些⽇益填满朋朋双肺的「⽩渣⼦」，那种能不断⽣⻓直接要窒息朋朋的「⽩渣⼦」。
新找到的⻣髓捐献者在最后关头也悔捐了。
那段时间，朋朋开始录短视频。
视频⾥，他问⼉⼦：「昨天你来看爸爸，⾼兴不⾼兴？
开⼼不开⼼？
」短短⼏句话，他需要不停地喘⽓。
「⽩渣⼦」吞噬着他的肺，越来越快。
⻅到我的时候，朋朋已经是不想着活了，他只想⼤⼝⾃由呼吸。
现在，病床边，朋朋已经开始那术后可能仅有的⼀两个⽉的⾃由呼吸、⾃由谈话。
不过谈话都是我问他答。
只有说到⼀个话题，他是主动讲的，那就是帮助过他的每位医⽣，他都记得名字。
不过我发现，在他简述⾃⼰⼀⽣的时候，聊到⻣髓志愿者「悔捐」这件事，是低下头闷着说话的。
看着他呼吸，听着他讲话，我总在想，早在30多年前，上帝残忍地埋下了⼀道判断题，答案都判定朋朋死去。
但抗争3年后，朋朋硬⽣⽣将这道判断题做成了选择题⸺他要⾃⼰在「多活⼀段时间，但在痛苦、直⾄窒息中死亡」与「⾃由呼吸⼀两个⽉」之间做出选择。
朋朋选择了后者。
术后第七天，朋朋肺⾥残留的⽔终于吸收⼲净了，该拍CT复查了。
我还是有⾃信的，即便是两个⽉，虽然⼿术意外中⽌了，但最多也就剩余30%的⽩渣，朋朋的肺⾥应该⼲净很多。
⽽新的即将⽣⻓的「⽩渣」也得⻓⼀阵⼦吧。
⽼天总爱开玩笑。
拿过CT⽚⼦，朋朋的肺⾥依然⽩茫茫⼀⽚！满是⽩渣！我⼏乎肯定是拿错了⼿术前的⽚⼦，⽩渣占据了肺部80%。
我反复确认上⾯的拍⽚⽇期，才不得不相信这真的是洗肺⼿术后新拍的。
因为基因突变，因为上帝的选择，朋朋肺⾥的⽩渣再次卷⼟重来。
仅仅7天，「⽩渣」从30%⼜翻番到80%！这怎么可能！⼏乎付出⽣命的代价，才换回来的「争⼀⼝⽓」，难道仅仅能维持⼀个星期？
！我很沮丧，⼏乎要变得迷信了，基因突变造就的天命，它难道就这么强势不可逆转吗？
我接受不了这样的结果。
按理来说，没有基因突变的⼈，肺⾥有蛋⽩沉积这样的「⽩渣⼦」，洗⼀次肺，能维持将近16个⽉。
⽽我和专家们预估，朋朋这次⾄少能维持⼀两个⽉，当初跟他反复说的，也是这个时间。
事后来看，术后第3、4天，朋朋精神状态很好的时候，其实他的肺部的沉积物应该就⼜返还到50%，他可能觉得呼吸会困难⼀些，但因为躺在床上没活动，显不出来。
只能实话告诉朋朋。
「不想活了！」朋朋直接崩溃。
他的爱⼈吓到了，赶紧找我劝他。
我和朋朋聊了近两个⼩时。
朋朋就坐在那⾥，但和之前⼏天完全不同，原先⻅到我很⾼兴，现在⼀点反应也做不出来了。
他的「⼼⽓⼉」没了，他说⾃⼰突然觉得呼吸很困难。
确实，他现在不是跑完800⽶的喘⽓，⽽是站在喜⻢拉雅⼭上喘⽓。
他说，⾃⼰输得⼀塌糊涂。
他问我，这不过就是⾃⼰的最后⼀个⼼愿，⽤⽣命才换回来的畅快呼吸，怎么那么快就没了呢？
不是两个⽉吗？
！我并不是很擅⻓安慰⼈，想了很久，⽆法给他虚假的安慰。
我决定实话实说：「朋朋，你知道⼿术过程中发⽣了⼀个⼩插曲，还很惊⼼动魄吗？
」我坐在病床边，详细讲述⼿术的全过程，并给朋朋看了我拍的⼀张照⽚⸺医⽣们围了好⼏层，正在全⼒以赴地抢救，中间是躺在⼿术床上的他，只露出来⼀双⻘紫⻘紫的脚。
「当时稍有耽搁，就有⽣命危险。
现在的情况虽然绝望，但⽐起那时，还是好了很多。
你现在的每⼀天，其实都是赚来的。
」「抢救的时候，我作为你的主治医⽣，对你最⼤的期望，就是你能⾛到最后，还有家⼈的陪伴，⽽不是⼀个⼈躺在冷冰冰的⼿术台上，再也醒不过来。
」朋朋沉默了很久，叹了⼀⼝⽓。
看得出来，他有些埋怨⾃⼰刚才的情绪失控。
我安慰他，你已经很勇敢了，不需要再苛责⾃⼰。
我看⻅他那张曾经圆圆的⾯孔，已经消瘦成另⼀个样⼦。
⼏天后的⼀个周末，朋朋准备回家了。
他说本想给我写封感谢信，却实在不知道如何落笔，这份感恩，只能埋藏在⼼⾥了。
分别时，我和朋朋很默契地都没有提再⻅⾯的话。
奇迹并没有发⽣，朋朋回到当地的医院后，⾝体越来越差，呼吸也变得愈加困难。
他实在坚持不下去的时候，会给我发微信。
我每次都第⼀时间回复他，虽然我知道⾃⼰解决不了什么实质问题。
我是个不喜欢发朋友圈的⼈，即使已经写了好⼏个故事，但从来没有在⾃⼰的朋友圈⾥分享过，因此知道我的朋友也不是很多。
有⼀天，我发现朋朋竟然在我写王澍医⽣那篇故事下⾯点了「在看」！我⾮常兴奋，⻢上发消息问他：「你也看了王澍医⽣的故事么？
」当他知道我就是⽂章的作者的时候，静了很久，问我⸺「你能不能把我的故事也记录下来」。
「万⼀有跟我⼀样病的⼈看到，会少⾛很多弯路。
回想起来，我真的太难了。
」我答应帮他记录，但也提了⼀个条件⸺「你也要答应我，⼀定要等着看⾃⼰的故事。
」他的⾝体肯定⼜差了很多，肯定连打字都极其费劲，但从那天起他开始⾮常努⼒地为我补充⾃⼰的各种细节，不论是⽣病前三⼗年的还是⽣病后抗争这三年的。
我感觉他是在把希望赋予进这些⽂字⾥。
然⽽，连这个⼩⼩的⼼愿，也变成了奢望。
他的病情越来越重，始终只能靠坐着，⼏乎完全⽆法睡觉，哪怕只是咳嗽⼀⼩阵，都有很强烈的濒死感，需要缓⼀个多⼩时才能恢复过来。
他太难受了。
有⼀天，他给我发来⼀条微信：「林医⽣，我坚持不住了，可能看不到你写的故事了。
」这时，我现在写的这个故事只写到⼀半。
我⽴即将这⼀半的故事提前发给朋朋⸺我刚刚写到⼿术后，拔掉⽓管插管，朋朋像嗅花⼀样狠狠地吸进第⼀⼝空⽓。
朋朋说⾃⼰看哭了。
此前我从来没⻅他掉过眼泪。
很快，当地医院的医⽣开始准备输送⼤剂量镇定剂，帮朋朋减轻痛苦。
后来他的爱⼈告诉我，在朋朋意识清醒的最后⼀刻，没有直接插上⽓管插管，反过来叮嘱他爱⼈，记得去登记器官捐献。
插上⽓管插管的第⼆天，他猝然离开。
朋朋离开以后，有关于他的故事，我写了很久。
⽼是有⼀种错觉，似乎只要故事只写到⼿术那时，只写到⼀半，朋朋就⼀直都在那。
直到今天，我总不⾃觉想象着朋朋深夜在病房⾥，脸上扣着氧⽓⾯罩，升腾起⼀阵阵⽩雾，独⾃看着那半篇故事的样⼦。
我时常翻出和朋朋的聊天记录，还能看到他当时读完那⼀半故事时的反应⸺那时等他哭过之后，我问他，还有什么想说的吗。
「没有了，想说的话已经都在这⾥了。
」他说。
⸻⸻⸻⸻⸺亲历者：林⼤鼻事件时间：2016年7⽉记录时间：2019年10⽉.